主動脈縮窄在各類先天性心臟病中約占5～8％。1760年Morgagni在進行尸體解剖時發(fā)現(xiàn)此病。它的主要病變是主動脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)（95％以上）在主動脈弓遠段與胸降主動脈連接處，亦即主動脈峽部，鄰近動脈導管或動脈韌帶區(qū)。但極少數(shù)病例縮窄段可位于主動脈弓，胸降主動脈甚至于腹主動脈。有時主動脈可有兩處呈現(xiàn)縮窄。極少數(shù)病人有家族史。本病多見于男性，男女之比為3～5∶1。