肺嗜酸細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，以前包括在組織細(xì)胞增生癥X(HX)之中。目前認(rèn)為L(zhǎng)angerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhanscell histiocvtosis，LCH)更為合宜，因?yàn)樽罱芯勘砻鬟@組疾病的主要病變是Langerhans組織細(xì)胞的克隆性增生。表現(xiàn)為嬰幼兒的播散性急性病變(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病變(Hand-Schuller-Christian)以及進(jìn)展緩慢的局灶性病變(嗜酸細(xì)胞肉芽腫)。肺LCH可以是多系統(tǒng)病變的一部分或只局限于肺臟(嗜酸細(xì)胞肉芽腫，原發(fā)性肺LCH)。原發(fā)性肺LCH是一種少見的與吸煙有關(guān)的間質(zhì)性肺疾病，主要發(fā)生在年輕成人。少見的也有只表現(xiàn)為孤立性溶骨病變;更為罕見的是多灶性或廣泛播散性病變，與兒科Letter-Siwe病相近。進(jìn)展期病變相似于IPF;然而本病一般呈良性和遷延性臨床病程。盡管LCH與其他彌漫性間質(zhì)性肺疾病有某些相似之處，但作為一個(gè)獨(dú)立疾病，它有其不同于其他疾病的臨床、放射線學(xué)和病理學(xué)表現(xiàn)。