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魚鱗病的并發(fā)癥
來源:名醫(yī)匯 作者:天津西站皮膚病醫(yī)院 時間:2023-06-14

  魚鱗病的并發(fā)癥——天津哪家醫(yī)院治療皮膚病好?

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  魚鱗病的相關(guān)證候主要有:

  ①魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征

  這是一種罕見的綜合征,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和精神發(fā)育遲滯組成。幾乎所有的患者在出生時都有廣泛的魚鱗病損害,大約一半的患者有不同程度的紅皮病。紅皮病隨著年齡的增長逐漸緩解,成年后消失。終身存在的魚鱗病有三種:皺襞常呈半透明黑色或黑黃色角化過度,皮紋明顯加深;四肢和下腹部層狀魚鱗病損害;其他損傷較小的地方是大量薄而干的鱗片。同一患者往往同時出現(xiàn)三個病灶。瞼外翻很常見。個別患者頭發(fā)干燥、纖細、無光澤。

  大多數(shù)患者在出生后4~30個月內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病,主要表現(xiàn)為智力低下、痙攣性四肢癱或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓逐漸加重,至少要到青春期才會緩解或停止。大部分患者上肢有類似病變,但較輕。大部分患者都有智力障礙,不會隨著年齡的增長而加重。

 ?、隰~鱗病侏儒智力障礙綜合征:

  這是一種由魚鱗病樣紅皮病、侏儒癥、精神發(fā)育遲滯和痙攣性癱瘓組成的綜合征。病歷中:近親結(jié)婚夫婦的五個女兒中,發(fā)現(xiàn)了三個病人。先證者為18歲女性,身高137cm。出生時臉上有紅皮病,雙腳背有幾個水泡。出生幾個月后全身彌漫紅色,腳背皮膚萎縮變薄如羊皮紙。16歲后發(fā)現(xiàn)雙下肢痙攣性癱瘓,行走困難。智商38。妹妹和弟弟分別為12歲和8歲,除痙攣性癱瘓外,均有相似的皮損、智力低下和身材矮小。

  ③精神發(fā)育遲滯癲癇魚鱗病綜合征:

  嬰兒期發(fā)病。主要由輕度魚鱗病樣紅皮病、精神發(fā)育遲滯和癲癇三聯(lián)癥組成。但部分患者也會出現(xiàn)生殖器發(fā)育不全、侏儒癥等癥狀。智力差,生活不能自理。癲癇多為大發(fā)作,可能由常染色體隱性遺傳引起,但不能排除伴性遺傳。

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