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這個是遺傳代謝病,除了移植沒有特別好的辦法。
孩子現(xiàn)在發(fā)熱也是因為這個病
謝謝醫(yī)生
不客氣
戈謝病(Gauchers disease,GD)是溶酶體貯積病(lysosomal storage disease,LSD)中最常見的一種,為常染色體隱性遺傳病,引起不正常的葡萄糖腦苷脂在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)積聚。法國皮特醫(yī)生Phillipe Gaucher在1882年首先報道,50年后Aghion報道戈謝病是由于葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)蓄積所致。Brady等在1964年發(fā)現(xiàn)葡糖腦苷脂的貯積是由beta;-葡糖苷酶(beta;-glucosidase)-葡糖腦苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,為戈謝病的診斷和治療提供了理論依據(jù)。
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