肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先時期與運動神經(jīng)元疾病具有完全等同的含義，特指先有下運動神經(jīng)元損害，之后又有上運動神經(jīng)元損害的一個獨立的疾病。但后來發(fā)現(xiàn)還有另外兩種變異情況，即病程中始終只累及上運動神經(jīng)元或下運動神經(jīng)元，前者稱為原發(fā)性側索硬化，后者稱為脊髓性肌萎縮。到目前為止有些文獻仍沿用運動神經(jīng)元病來專指肌萎縮側索硬化?！　《鄶?shù)學者習慣根據(jù)上、下運動神經(jīng)元受累的不同組合，將運動神經(jīng)元病分為肌萎縮側索硬化、原發(fā)性側索硬化和脊髓性肌萎縮三種類型。近年的研究提示肌萎縮側索硬化與多種相關疾病有共同的病理基礎，這些疾病包括原發(fā)性側索硬化、ALS -癡呆、ALS-相關性額葉癡呆、進行性脊髓性肌萎縮、多系統(tǒng)萎縮和lewy小體病。病理檢查發(fā)現(xiàn)這些疾病同樣含有泛素陽性包涵體和透明團塊包涵體，只是損傷了不同的解剖部位而出現(xiàn)各種各樣的臨床組合。