小腦萎縮是以損害脊髓及小腦為主的一種慢性、進行性腦部疾病，神經(jīng)影像學檢查可發(fā)現(xiàn)小腦的容積減小、紋理增粗、腦溝增寬。此病多以共濟失調(diào)為主要表現(xiàn)，患者常出現(xiàn)站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃等情況，尤以老年人多見。

　　年紀輕輕竟被查出小腦萎縮

　　高先生(化名)今年剛滿30歲。四年前，因出現(xiàn)走路不穩(wěn)、言語不清前往當?shù)蒯t(yī)院就醫(yī)，影像學檢查提示其小腦萎縮，診斷為小腦性共濟失調(diào)并進行了藥物保守治療。

　　年紀輕輕就被“小腦萎縮”纏上，著實讓高先生及親朋好友感到意外，一度難以接受殘酷的現(xiàn)實。四年間，藥物治療效果始終不理想，高先生及其家人并沒有放棄，想盡辦法求醫(yī)問藥，患者也嘗試過許多其他治療方法，甚至進行了電極植入手術(shù)，試圖用電脈沖信號刺激神經(jīng)改善癥狀，但收效甚微。

　　更讓人頭痛的是，高先生的病情一年比一年加重，行走時步態(tài)不穩(wěn)且無法長距離行走，講話時言語不清旁人幾乎難以聽懂，患者也因治療屢屢受挫而情緒低落，日常生活難以自理，給家庭帶來了沉重的“壓力”和負擔。

　　除小腦萎縮 蛛網(wǎng)膜囊腫合并成因

　　當高先生一家人漸漸陷入絕望時，轉(zhuǎn)機出現(xiàn)了。偶然的機會，患者家人了解到上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)侯增欣主任可通過手術(shù)治療小腦萎縮、改善小腦性共濟失調(diào)相關(guān)癥狀的相關(guān)信息。他們隨即動身前來醫(yī)院，專門找到侯增欣主任尋求幫助。

　　經(jīng)過耐心細致的病史問詢，侯增欣主任了解到，患者高先生出生時沒有在醫(yī)院分娩，并有癲癇病史，存在腦發(fā)育不良的情況。進一步的影像學檢查發(fā)現(xiàn)，患者除了小腦半球及蚓部體積變小、腦溝增寬等小腦萎縮的典型表現(xiàn)外，在小腦半球間還有一處較大的蛛網(wǎng)膜囊腫。

▲ 除小腦萎縮外，小腦半球間還有一處較大的蛛網(wǎng)膜囊腫

　　侯增欣主任表示，蛛網(wǎng)膜囊腫分為先天性和繼發(fā)性兩類。前者為發(fā)育上的問題，后者多為外傷、炎癥等原因引起蛛網(wǎng)膜廣泛粘連形成。小腦蛛網(wǎng)膜囊腫可位于小腦半球、蚓部或枕大池等部位，臨床常有顱內(nèi)壓增高的癥狀，部分患者可有輕癱或癲癇發(fā)作。蛛網(wǎng)膜囊腫一般是良性疾病，但較大的小腦蛛網(wǎng)膜囊腫可壓迫腦組織，合并致小腦組織萎縮，引起功能損傷，應考慮手術(shù)切除。

　　順利手術(shù)后患者及家屬送來錦旗

　　目前，對已經(jīng)形成的小腦萎縮的治療方法主要是針對一些可控的致病因素進行干預，包括藥物治療、高壓氧治療、康復治療等綜合治療手段，使癥狀減輕或延緩病情的進展。遺憾的是，對于因遺傳、外傷、炎癥等原因引起的小腦萎縮，上述以神經(jīng)內(nèi)科治療為主的方法手段效果不太理想。

　　從上世紀九十年代初開始，侯增欣研究并成功投入到臨床的“枕動脈植入，后顱窩減壓，局部松解”等外科手術(shù)方法，能夠準確診斷小腦萎縮發(fā)病的病灶和病理，從而進行分型、分類、分期的全方位治療，達到增加供血、改善小腦血液循環(huán)為目的，改善患者小腦性共濟失調(diào)癥狀，進一步提高患者生活質(zhì)量。開展小腦萎縮手術(shù)至今，侯增欣主任治療該疾病患者已逾數(shù)千例。相關(guān)科研成果還曾榮獲中國人民解放軍全軍科技進步二等獎。

　　收治患者后第二天，侯增欣醫(yī)生團隊為患者高先生開展了嚴謹?shù)男g(shù)前評估，評估后團隊一致認為應盡早手術(shù)治療其小腦萎縮。在患者無明顯手術(shù)禁忌癥條件下，充分告知患者及家屬手術(shù)風險并獲得簽字同意后，侯增欣團隊為患者高先生進行了手術(shù)。

▲ 侯增欣主任(中)正在手術(shù)治療小腦萎縮

　　上海藍十字腦科醫(yī)院神經(jīng)外科6A病區(qū)侯增欣主任團隊為患者開展了嚴謹?shù)男g(shù)前評估，在無明顯手術(shù)禁忌癥的前提下，充分告知患者及家屬手術(shù)風險并獲得簽字同意后，侯增欣主任為高先生進行了手術(shù)。術(shù)中可見，患者小腦半球間有一大小約3cm×6cm的囊腫壓迫小腦。侯主任小心翼翼地切開纖薄的囊壁，緩慢釋放被包裹的腦脊液。為防止因囊腫切除可能導致小腦突然失去支撐而位移，手術(shù)經(jīng)驗豐富的侯主任保留了緊貼小腦處的小部分囊壁，其余則全部予以切除。

▲ 術(shù)中可見囊腫壓迫小腦

　　切除囊腫后，侯主任又繼續(xù)將枕大池、小腦表面及蚓部粘連的蛛網(wǎng)膜小心松解，可見患者纖細的血管中血流逐漸充盈起來，搏動較前增強。

　　手術(shù)進展順利，術(shù)后，患者安返監(jiān)護病房，未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥。

▲ 患者送上錦旗致謝

　　經(jīng)半個多月的康復治療，患者步態(tài)不穩(wěn)、言語不清等共濟失調(diào)癥狀明顯得到了改善，恢復了基本的生活自理能力。出院時，高先生和家人為侯增欣團隊送上了精美的錦旗，對醫(yī)院專業(yè)而優(yōu)質(zhì)的服務致以由衷的感謝。

　　侯增欣主任提醒，小腦萎縮是一種慢性、進行性腦部疾病，共濟失調(diào)是小腦萎縮的主要臨床表現(xiàn)，疾病發(fā)展是一個漸進的過程，不同時期會有不同的癥狀表現(xiàn)。

　　臨床上，在評估病情時，常劃分為如下四個等級：

　　一級：初始癥狀，生活自理，正常工作;

　　二級：癥狀漸重、增多，生活尚能自理，工作部分受影響;

　　三級：生活部分自理，喪失工作能力;

　　四級：生活不能自理，構(gòu)音困難，吞咽嗆咳，常伴有并發(fā)癥。

　　侯增欣主任強調(diào)，當病情處于一、二級時，手術(shù)治療較為理想;三級需進行評估確定是否可以手術(shù);當病情已進展至四級時，基本無法進行手術(shù)。具體情況需根據(jù)專家檢查評估后確定。

▲ 專病門診由侯增欣主任坐診

　　患上小腦萎縮，最關(guān)鍵的是要及早進行治療。由于該病病因復雜，對于某些原因?qū)е碌男∧X萎縮，及早就診、明確病因，及時診斷和治療有助于防止疾病進一步加重。

　　上海藍十字腦科醫(yī)院憑借突出的?？铺厣?、臨床經(jīng)驗豐富的專家陣容、先進的診療設備，開設了小腦萎縮專病門診。專病門診由侯增欣主任領(lǐng)銜，依據(jù)患者病史、神經(jīng)系統(tǒng)查體及輔助檢查結(jié)果，實行多學科或跨學科聯(lián)合會診制，查找發(fā)病原因，進行診斷并為患者提供針對性的治療方案。